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K-T综合征的临床表现

来源:石家庄长城医院  点击次数:
    K-T综合征(Klippel-Trenaunay综合征),是一种十分罕见的先天性周围血管疾患。1900年,K-T综合征由法国医师Klippel、Trenaunay首先报道,命名为“静脉曲张性骨肥大血管痣”。 主要为一种先天性血管发育异常的表现,一般可分为以下几种类型:
    静脉型K-T综合征——以静脉异常为主,包括浅静脉曲张、深静脉瓣膜功能不全、深静脉瓣缺如或深静脉缺如等;
    动脉型K-T综合征——包括动脉闭塞、缺如或异常增生等;
    动-静脉瘘型K-T综合征——主要以患肢异常的动-静脉瘘为主;
    混合型K-T综合征——以上两种或两种以上共存。
     K-T综合征患者,由于血管畸形,导致患肢供血过多,发育超过对侧肢体,可以出现软组织和骨骼肥大,肢体增长增粗,严重时会因为两侧下肢长度不一,造成跛行,长期跛行将影响脊柱发育,形成侧弯,双侧髋关节受力的不平衡,可能引起髋关节的劳损。个别病例由于动静脉瘘距离躯干近,导致肢体远端的缺血改变,表现为肢体末梢发凉,苍白或发紫,严重的可导致末梢部位发黑,坏死。曲张的静脉由于血流缓慢,可以形成血栓性浅静脉炎。K-T综合征的主要表现在四肢,尤其下肢多见,部分病变累及臀部、腰部、下腹部或肩部,通常累及一条肢体。主要临床表现为
    1、下肢浅静脉曲张,其发生部位不同于一般的下肢浅静脉曲张,主要集中在大腿或臀部的外侧,静脉一般隆起的不明显。
    2、葡萄酒色斑,一种呈地图状的略隆起的淡红色或紫红色斑痣,压之可以褪色,其实质是皮内血管痣,是该病的特征性表现,往往易被误认为是胎记。
    3、一侧肢体的增长或增粗,随着患儿的成长,病侧肢体会逐渐增长、增粗。
    4、患肢皮温增高,通过比较两侧的肢体温度,可以发现患侧肢体温度略高。
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